La lesión es posiblemente la consecuencia de un aumento del flujo sanguíneo, edema perióstico, proliferación fibroblástica y finalmente neoformación ósea. En aproximadamente uno de cada tres pacientes se presentan fenómenos de sinovitis. La enfermedad ha recibido a lo largo de la historia numerosos nombres además del que encabeza y ello según el momento histórico y la prespectiva etiológica – Hipocratismo o dedos hipocráticos, dedos en palillo de tambor, uñas en vidrio de reloj, enfermedad de Bamberger, enfermedad de Pierre Marie, osteoartropatía hipertrofiante pneúmica, acropaquia, paquidermoperiostitis, paquidermoperiostosis, –Hay consenso en que existen dos tipos de osteoartropatía hipertrófica: 1- Primaria ó idiopática. A su vez este tipo se presenta de una manera aislada ó familiar 2- Secundaria ó asociada a otras enfermedades. A su vez en este caso generalizada ó localizada. El primer tipo predomina en el sexo masculino y en una tercera parte hay antecedentes familiares. Es en este grupo en donde puede aparecer con mayor evidencia el engrosamiento e hipertrofia cutáneos que llegan a desbordar las zonas acras y pueden involucrar la cara y el cuero cabelludo. El segundo tipo, es el se ve con mayor frecuencia y es en donde suelen verse los casos más floridos con periostosis y artritis y ello en dependencia del tiempo de evolución y de la enfermedad asociada. La etiología y patogenia de la enfermedad no es conocida pero es sugerente la necesidad de comunicaciones arteriovenosas, en la mayor parte de los casos, pulmonares, y la probabilidad de liberación de factores de crecimiento de los fibroblastos, procedentes de la interacción de grandes plaquetas y endotelio vascular.
Desde el punto de vista clínico el rasgo más sobresaliente es el abultamiento o deformidad distal de los dedos con uñas de mayor convexidad y tendencia a la desaparición del ángulo obtuso que forma la uña y el lecho ungueal. Hay enrojecimiento del lecho ungueal con turgencia y desaparición de los pliegues cutáneos. Suele ser más aparente en las manos que en los pies pero también los dedos de los pies muestran signos similares. Cuando el cuadro no queda aquí, puede apreciarse dolor a la palpación y engrosamiento con tumefacción sobre todo en muñecas y tobillos. No es infrecuente en esta situación que aparezcan síntomas y signos de artritis sobre todo en las articulaciones próximas pero también con menor frecuencia en articulaciones lejanas. Se aprecia tumefacción y a veces derrame articular siendo el líquido sinovial de características no inflamatorias. La piel en los extremos distales de los miembros puede estar engrosada y edematosa. Las extremidades, sobre todo las inferiores, pueden adquirir un aspecto paquidérmico. Como se ha avanzado la mayor parte de los casos están asociados a otras enfermedades. Se considera que la osteoartropatía es consecuencia de las siguientes enfermedades: a- Pulmonares ( cáncer de pulmón primario o metastásico, fibrosis pulmonar, mesotelioma, infecciones crónicas y fístulas arteriovenosas ) b- Cardíacas ( enfermedades cardíacas valvulares o por malformaciones cianosantes, endocarditis infecciosa ) c- Hepáticas ( carcinoma, cirrosis ) d- Intestinales ( enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, poliposis gastrointestinal, tumores malignos, infecciones crónicas ) e- Mediastínicas ( carcinoma esofágico, acalasia severa, timoma ) f- Vasculares ( aneurismas, arteritis, infección de injertos vasculares, ductus, hemorragia cerebral hemiplégica ); en estos casos de origen vascular es cuando pueden aparecer formas localizadas g- Otras enfermedades como tumores malignos de otras localizaciones, hipertiroidismo, etc.
Los datos de laboratorio son útiles para el diagnóstico de varias de las enfermedades asociadas que se han mencionado, pero no hay datos propios de la enfermedad. La radiología si es contribuyente y muestra la remodelación ósea de las falanges distales a veces con desaparición (acrolisis) de los extremos distales de las falanges mencionadas. También muestra las imágenes de periostosis en los extremos distales de los huesos largos de brazos y piernas en casos evolucionados. Las técnicas de imagen como la RNM, TAC y gammagrafía isotópica pueden ser más sensibles y más precoces y en algún caso pueden estar indicadas.
El interés de la enfermedad es el diagnóstico y tiene que invitar a profundizar en la búsqueda de las enfermedades asociadas tanto para detectarlas como para poder tratarlas precozmente. La forma idiopática familiar ó esporádica no suele causar dolor y no tiene tratamiento. La secundaria tiene el tratamiento de la enfermedad causal. Es la norma, que la mejora o curación de la enfermedad causal, se siga también de mejora de la osteoartropatía. Por el contrario el fracaso terapéutico de la enfermedad fundamental conlleva la progresión de la osteoartropatía. 2004
